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非癫痫性强直样发作(附15例报告)

林庆　谢靖

　　近年来由于独生子女的增多，一些家长对子女过分关注，将一些无病理意义的发作性行为视为异常，临床医师往往也误认为是癫痫或其他疾病，非癫痫性强直样发作就是其中一种，国内外文献尚未见对此发作的报道，现将我院近两年遇到的15例报告如下。
　　对象：为我院儿科神经专科门诊近两年具有类似发作形式的患儿。
　　方法：(1)全部患儿均经详细询问发作情况、出生史、既往史、家族史。并进行全面体格检查及神经系统检查，作者之一观察到至少1次的发作。(2)全部患儿均在我院进行了同步脑电图监测，包括24小时脑电图或录像监测脑电图(video-EEG)，监测过程中均记录到临床“发作”。(3)部分患儿在外院进行了血钙、血电解质、脑脊液及脑CT检查。
　　结果：1.一般情况：15例中男10例，女5例，男∶女=2∶1。起病年龄为2～11个月，平均6.03个月，中位数6个月。10例患儿随访到发作停止年龄(另5例住址变迁失访)为8～30个月，平均12.4个月，中位数为10个月。既往史：15例中4例有青紫窒息史，1例病前曾从床上摔到地下。其余患儿既往史无异常。全部患儿发育均正常。
　　2.发作情况：全部患儿发作均在清醒时，睡眠时从未发作。发作持续时间短暂，一般仅数秒钟，不超过10秒。发作次数多少不等。15例中每日1～10次9例，11～100次5例，大于100次1例。发作形式表现为双目凝视、咬牙或用力咧嘴、头后仰或缩颈、耸肩、摇头、躯干微微抖动，上肢伸直内旋伴微微抖动，全身用力，下肢动作较少，有时表现为僵直或抖动。发作时面色发红或无改变，不伴有青紫，不伴有尿便失禁，发作后一切立即恢复正常，无嗜睡或哭闹。
　　3.体格检查：除1例有轻度佝偻病体征外，无其他异常体征，神经系统检查正常，运动发育正常。
　　4.脑电图检查：15例患儿中11例进行了录像脑电图监测，7例进行了24小时脑电图检查(有3例进行了2种检查)。在监测过程中，患儿均有1次或多次发作，发作时脑电图无异常放电。部分患儿在录像脑电图或24小时脑电图检查前曾进行了清醒脑电图(4例)或睡眠脑电图(5例)检查，结果均正常。
　　5.实验室检查：6例进行了血电解质及血钙检查；2例曾进行脑脊液检查，结果均正常。4例进行了头颅CT检查，除1例有轻度脑室扩大外，其余3例未见异常。
　　6.曾被误诊的疾病：15例中14例曾被误诊为低钙抽搐(6例)、癫痫(4例，其中1例为婴儿痉挛)、脑发育不良(3例)、多发性抽动(1例)。被诊断为癫痫的4例曾先后用过卡马西平、硝基安定、苯巴比妥、丙戊酸钠等。用药后“发作”反而有所加重。
　　讨论：在国外的癫痫中心就诊的患儿中，有10%～20%的患儿被证实为非癫痫性发作［1-3］，非癫痫性发作是指一大类短暂的发作性异常行为，不伴有同步异常脑电活动。包括婴儿期屏气发作；婴儿苍白晕厥；胃食道反流伴喉肌痉挛或失声；夜惊；发作性凝视；情感性交叉擦腿动作［1-5］，这些具有“发作”特点的行为有时家长不能正确描述，医师也难以判断，往往很难与癫痫相鉴别，如应用脑电图监测则可协助诊断。
　　本研究所讨论的非癫痫性强直样发作也是一种发作性的重复性行为。国内外文献对此没有明确命名，我国华北地区民间俗称“打嘿喽”、“打狠”等。其特点为：婴儿期发生，发作持续时间短暂，均在清醒时发作，发作时可被外界刺激中断，有时可被语言或姿势诱发。发作形式多样，主要有凝视、咬牙、咧嘴、伸颈或缩颈、左右摇头、上肢伸直用力，双手握拳，躯干微微抖动等。下肢僵直、抖动较少见。发作时脑电图无异常放电。这种发作属正常小儿发育过程中可以见到的一种行为，随年龄增大逐渐消失，多在1岁左右停止发作，不需治疗。
　　非癫痫性强直样发作需与癫痫发作(如婴儿痉挛、婴儿良性肌阵挛)相鉴别，还需与低钙抽搐或其他惊厥性疾病相鉴别。本发作与情感性交叉擦腿动作不同，后者多发生在女婴，发作时两腿用力夹紧作屈伸动作、持续时间较长(大约数分钟)、面部可潮红，但无咬牙咧嘴动作。
　　对于非癫痫性强直样发作的诊断，除详细询问病史外，医师若能观察到1～2次发作，一般诊断不难，必要时可做24小时脑电图或录像监测脑电图。
　　本发作预后良好，向家长解释清楚不属癫痫或惊厥，消除其顾虑。
　　至于引起这种发作的原因目前还不清楚，是否与小儿气质或心理因素有关，有待进一步探讨。

[ 本帖最后由娃娃天使于 2008-11-29 23:55 编辑 ]

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