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婴儿痉挛症（Infantile Spasm) 一、婴儿痉挛症的发病年龄、发病率： 1、婴儿痉挛症发病年龄早，根据我院就诊患者统计，以出生后3个月至9个月之间最多见，也有的出生几天就开始发作，一岁之前发病占90%，只有10%是一岁之后发病。 2、婴儿痉挛症的发病率为婴儿的三千至四千分之一。我院癫痫门诊每月收治婴儿痉挛症4-6例，每年平均收治60例。 二、婴儿痉挛症的临床表现： 1、 婴儿痉挛症的临床表现有以下四种： 〈1〉点头样痉挛：肌肉痉挛主要局限于头颈部，出现点头样发作，发作时很突然地点头,有的患者是单个动作,有的患者连续点数下,有的患儿前额、面部经常出现碰伤； 〈2〉闪电样痉挛：持续时间非常短暂，只有发作时注视着患儿才能发觉； 〈3〉鞠躬样痉挛：突然发作的短暂的全身肌肉痉挛，颈、躯干和腿弯曲，双臂向前向外急伸； 〈４〉不典型发作形式：具备下列一种或几种症状：头向一侧旋转、一侧肢体抽搐、头向后仰、伸腿、眼向上翻、不自主发笑、面色发红、面色发白、发作后困倦等。 ２、 婴儿痉挛症的临床表现有三个特点： 〈１〉每单个发作时间极短，瞬间即过，不及数秒钟； 〈２〉发作次数频繁，短时间内可以有连续成串的发作，每天发作次数次至几百次以上； 〈３〉全身特别是头部及上半身向前屈； 三、辅助检查：可从病史和必要的检查中尽可能作出病因诊断。
1、详细的全身检查和神经系统检查。
2、应作脑电图检查，如常规脑电图阴性，必要时作诱发试验和24小时动态脑电图。婴儿痉挛症患儿的脑电图绝大多数显示异常，其典型改变为弥漫性杂乱的、失同步的高波幅混以棘波、尖波或多棘波，其波幅、波形、周期在每一瞬间都在变化，表现杂乱无规律，波幅常超过２００ＭＶ，这种改变几乎是持续的，是脑电图中最严重的一种异常，称之高峰失律。
3、为了解导致婴儿痉挛症的病因，可作CT、MRI及TCD等检查。产伤、脑发育不全或迟缓、脑积水等脑内其它问题均可导致婴儿痉挛症的发生，因此应做ＣＴ、ＭＲＩ等检查，以进一步查明病因，以利于针对病因进行治疗。
4、为了进一步诊断或鉴别诊断，可根据具体病情决定是否查血生化（糖、钙、磷及电解质等），脑脊液，肝、肾功能，染色体及各种遗传代谢病的检测。
四、导致婴儿痉挛症的病因：造成婴儿痉挛症的原因比较复杂，常见原因有： 1、产伤：是婴幼儿症状性癫痫的常见原因，造成产伤的原因有产钳助产、胎头吸引器吸引、头盆不称、胎位异常、胎儿过大、产程过长、初产妇年龄过大、产道紧张等。 2、先天性疾病：脑畸形、脑积水、染色体异常等。 3、脑发育不全、脑发育迟缓、脑萎缩等。 4、羊水吸入胎儿窒息、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘、脐带脱垂、剖腹产等，日后发病率明显增加
5、各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿病人愈后部分人可有婴儿痉挛症后遗证。
6、脑血吸虫、脑囊虫病可引起婴儿痉挛症，较少见。
7、颅内肿瘤：小儿肿瘤，较少见。
8、脑血管病：小儿血管畸形产生婴儿痉挛症，较少见。
9、中毒：铅、煤气、农药以及全身性疾病如肝性脑病、急进性肾炎、尿毒症等均可引起婴儿痉挛症发作。
10、营养代谢性疾病：低血糖、糖尿病昏迷、维生素B6缺乏、甲亢等均可引起婴儿痉挛症发作。
11、外伤：包括开放性外伤和闭合性外伤。
12、先天性因素：产要指胎儿出生以前在母体内受到的损害，它可造成大脑发育异常，生后出现婴儿痉挛症发作。如孕妇腹部受伤、子宫出血、紫外线照射、服用对胎儿有害药物、各种微生物尤其是风疹、麻疹病毒及弓形体感染等。
13、遗传：癫痫病人的子女有伍百分之一发生婴儿痉挛症。 14、免疫力低下：有些婴幼儿经常感冒发烧是免疫力低下的的原因。 五、婴儿痉挛症的对小儿的危害及愈后： １、如不及时治疗，有部分患儿智力、运动发育显著落后，９０％以上的患儿的智能低于正常，其程度与病因也有很大关系； ２、在发病前已获得的功能在发病后消失，患儿出现表情呆滞、淡漠、不会笑、不认人、不会注视，之后，竖头、坐、站、行走等功能均受影响，语言发育落后。因此，一但确诊，就应抓紧时间积极治疗，不要拖延时间。 ３、如不治疗或治疗效果不好，本症也会在一至三年（个别的持续６年以上）的时间内停止发作，但往往转变成了其它类型的癫痫发作,治疗更加困难。 ４、如治疗方法得当，发作得到及时控制，本症可完全治愈，智力及运动功能不受明显影响。
六、癫痫治疗中心治疗婴儿痉挛症的基本原则和指导思想： １、中西医结合，尽快控制婴儿痉挛症发作。因为婴儿痉挛症对小儿的智力和运动发育影响甚大，对患儿今后的一生都产生影响，所以应抓紧时间治疗，尽快让发作得到控制，然后再进行系统的巩固治疗。 ２、改善脑神经的营养和发育、促进受损脑神经的修复和再生。婴儿痉挛症患者多数存在先天性脑内神经受损、发育迟缓或部分脑细胞营养供应不足的问题。除有婴儿痉挛症的临床表现外，部分患者还合并有运动、感觉、语言、智力等方面的问题，学习成绩停滞不前等等。 采用现代生物工程高新技术，从动物大脑中提取生物活性物质和健脑益智的中药结合起来，用于人脑的治疗，可以加速大脑发育、修复和再生新的神经细胞，促使受损脑神经细胞功能恢复，使致痫灶修复愈合，同时还可以改善思维和智力。疗效高、无毒副作用、无任何不良反应。 ３、提高免疫力，增强自身抗病能力。婴儿痉挛症与免疫力低有关，有些小儿经常感冒发烧是免疫力低下的直接证据，这部分小儿癫痫宜采用免疫疗法。提高免疫力，不仅可以预防感冒发烧，而且还可治疗婴儿痉挛症，两全齐美。该类药物是从动物初乳中提取的免疫活性物质，口服制剂，未发现任何副作用。 4、抗癫痫药物治疗。根据发作类型选择适当抗癫痫药物。同时服用健脑益智的药物来抵消或对抗副作用的产生。 七、临床经验总结： 1、小儿是属于特殊年龄段的人群，小儿的体格和大脑正处于快速发育阶段，所以不论在解剖、生理、生化、营养、代谢、免疫、病理等各方面以及在疾病的发生、发展、症状表现、诊断、治疗、愈后、预防等方面都与成人有许多不同之处，不同年龄小儿也不尽相同，因此，对小儿癫痫的治疗一定要考虑其不同个体之间的差异，区分不同情况制定不同的方案。如果治疗方法不当，反复发作，就会影响智力的发展，甚至转变成难治性癫痫，造成更大的危害。 2、不仅要治疗癫痫，还要特别注意保护好小儿的智力发展，选择对大脑副面影响小的药物，副作用大的药物如苯妥英钠、丙戊酸钠、扑痫酮等尽量不要用。多种西药不宜同时应用，一般用一种即可，最多不超过两种。 3、要把改善脑功能健脑益智、中药调理、抗癫痫三者结合起来，这样治疗的好处是：一是不仅仅是控制癫痫发作的症状而是从根基上让受损的脑神经修复和再生，具有治本的作用；二是利用药物的相互作用，抵消或对抗了西药可能产生的副作用，使患儿可以放心服用；三是见效快而且远期疗效好，不易复发。有些症状轻、病史短的患者可采用单纯的中药治疗。 4、由于小儿体格发育较快，因此要定期复查，及时监测血药浓度，调整药物剂量、类型等。
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