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双胎输血综合症(TTTS)
双胎输血综合征(twin-twin transfusion syndrome, TTTs)是双胎妊娠中一种严重并发症,围产儿死亡率极高。未经治疗,死亡率70-100%.以美国为例,估计每年约有2 200个胎儿死于TTTs。目前,胎儿镜下胎盘交通血管激光凝固术治疗TTTS成为国际上多个胎儿医学中心的首选治疗方法,可使其中至少一个胎儿存活率达到75-80%.
【双胎输血综合征的发生学及病理基础】
TTTs绝大多数都发生在双羊膜囊单绒毛膜双胎,其发病机理与两个胎儿胎盘间血管吻合方式密切有关。早在1982年,Schaty即对单绒毛膜双胎的胎盘作了详细的描述。嗣后又有学者作了研究,几乎所有的单绒毛膜双胎的胎盘之间都有丰富的血管吻合,根据各学者的不同报告,其血管吻合率为85%~100%。血管的吻合可分为浅表及深层两种。浅表的吻合指胎盘胎儿面表层的较大血管的吻合,大多数是动脉-动脉的直接吻合,少数是静脉-静脉的直接吻合。在少数单绒毛膜双胎胎盘的胎儿面表面,两种吻合都存在。
而在胎盘深层的两个胎儿循环间的动脉-静脉吻合在病理学上显得更有重要意义:深层的吻合是处在两个胎儿所属胎盘相邻的一个或多个胎盘小叶中,虽然它有多种通过毛细血管的吻合方式,并没有直接的动、静脉吻合,但是其血液是从一个胎儿流向另一个胎儿,Schaty(1900)称之为“第三种循环”。一般而言,在这些胎盘小叶中两个胎盘的动、静脉吻合其血液流向的分布是对等的,结果是在单位时间内从甲胎儿流向乙胎儿的血流量相当于乙胎儿流至甲胎儿的血流量,所以胎儿发育的速度也相差不多。当血管吻合的对流方向的分布不均等时,在单位时间内甲胎儿流向乙胎儿的血流量多于乙胎儿流向甲胎儿的血流量,甲胎儿成为供血儿,乙胎儿成为受血儿,血量的不平衡导致一系列的病理变化,这就是TTTs的病理基础。TTTs虽然绝大多数发生在单绒毛膜双胎,但有时偶见于双绒毛膜双胎,Lage等即报告过2例发生于双绒毛膜双胎的TTTs,虽然在胎盘的镜下表现,两者并无明显的特异性差别,但供血儿的胎盘绒毛往往表现不成熟而小于受血者胎盘的绒毛。
TTTs的供血儿由于不断地向受血儿输送血液,就逐渐地处于低血容量、贫血,其个体小,体重轻,类似宫内生长迟缓胎儿,同时贫血,红细胞减少,血球压积低,有时可有轻度水肿。当然,供血儿也增加了红细胞的制造能力以适应慢性贫血,但因低血容量,尿少而发生羊水过少。受血儿则个体大,其心、肝、肾、胰及肾上腺增大,心脏的增大与受血后呈高血容量有关,肾脏则显示肾小球增大,而且成熟的肾小球比例增加,血液中红细胞增多,血球压积明显高于供血儿,可出现高胆红素血症,高血容量使胎儿尿量增多以致发生羊水过多。最近,Nageotte等发现在TTTs的受血儿体内的心房肽激素(atriopeptin)较供血儿增多,心房肽激素是一种由心房特殊细胞分泌的肽激素,可促进肾脏排出水和电解质,这也是导致羊水过多的因素之一。另外,由于高血容量,受血儿也往往出现非免疫性水肿。值得注意的是Okamura等报告在TTTs中双胎供血儿死后24小时内,对存活的受血儿作脐穿刺证实有急性贫血现象,但其凝血系统功能正常,Okamura认为此系供血儿死亡后,受血儿血液经吻合支流向死亡的供血儿所致。尚有学者认为除动脉-静脉支外,还有动脉-动脉的大吻合支的可能。因此可导致受血儿的低血压,以后可能有脑部的异常表现。
在TTTs的发病因素中,脐带的帆状附着也可能是发病原因之一,Melissa等总结了1984年~1992年旧金山加利福尼亚大学的38例双羊膜囊单绒毛膜双胎中,其中有TTTs者11例,伴脐带帆状附着者7例(63.6%);无TTTs者27例,脐带帆状附着者5例(18.5%);两者比较,P<0.01,说明在TTTs中脐带帆状附着率明显升高。Melissa认为,帆状附着的脐带被固定于子宫壁上的一段较长而易于受压,以致使一个胎儿的血流减少而发生TTTs。
双胎中的无心畸形亦常伴发TTTs,无心畸形是一种少见的畸形,发生率约占单卵双胎的1%,常与单脐动脉共存。无心畸形因无心脏,它利用另一个正常胎儿的心脏的血供不断长大,因此是受血儿,常伴有水肿及羊水过多,而正常胎儿为供血儿,个体发育小,贫血,羊水过少。在文献中此类报道较多。
关于TTTs的发生率至今尚无准确数字,这与人们的认识有关。根据文献报道,单绒毛膜双胎的发生率约为4%~35%。
【双胎输血综合征的诊断】
近20年来,B超可对TTTs在产前作出诊断。
(一)产前诊断 1.单卵双胎的确定:TTTs一般均为单绒毛膜双胎,因此以B超确定其为单绒毛膜双胎为诊断的重要条件。Barss等曾以在B超下所见为:(1)单个胎盘;(2)同性别胎儿;(3)胎儿间有头发样细的纵隔,确定其为单绒毛膜双胎,获得较高的诊断正确率。性别相异则可排除TTTs诊断。Nores等报道在37例TTTs中,33例为女性,男女性别之比为1∶9。她引用James等384例单绒毛膜双胎中74%为女性,另外96例联体双胎中74例为女性,有关TTTs中女性占优势的问题尚待观察。
2.胎儿体重的差异及胎儿表现:目前,用B超对胎儿作体重估计的各项参数中,若以单项计则以腹围最准确,不少学者认为腹围相差20 mm,则体重相差在20%上下。Blickstein等发现胎儿腹围相差≥18 mm,则体重相差将>15%。另外,双胎中一个胎儿的发育迟缓,又因羊水过少而少动,呈僵化(stuck)状态,也是TTTs中一种特有的状态,Brown等通过B超在证实10例孕妇中6个胎儿有以上表现。
3.羊水多少的差异:羊水过多及羊水过少的存在是TTTs的重要诊断条件之一。Chescheir等在7例TTTs中6例B超发现有羊水过多或羊水过少。Achirhon等发现在孕18~22周时若作系列的B超检查,则胎儿膀胱经常处于充盈状态提示有羊水过多的可能。Rosen等比较了TTTs胎儿的排尿量,3例疑为TTTs者,B超检查发现小胎儿排尿量几乎为零,而大胎儿排尿量均在第百分之95分位上。
4.脐带和胎盘的差异:B超中可见受血者的脐带粗于供血者,有时受血者脐带伴有单脐动脉。Strong研究了TTTs脐带旋转圈数,在一定的长度内,受血儿的旋转圈数为供血者的两倍,除了诊断之外,作者还认为此亦可能是TTTs病理基础之一。
对胎盘用彩色多普勒超声显像观察可能有助于确定TTTs的胎盘血管的交通支。Hecher等曾对18例TTTs(其中两例合并无心畸形)作彩超检查,结果发现6例胎盘的中间胎膜附着处可见供血者的血流传向受血儿,其中一例合并无心畸形者,血液从正常胎儿流向无心畸形,在激光治疗后,此现象消失,因此,Hecher认为这是一个重要的诊断方法。
5.两个胎儿内脏的差异:Zosmer等通过观察认为TTTs中大多数受血儿可能发生心功能紊乱,从对5例TTTs在孕25周前合并羊水过多的受血儿在彩色多普勒B超中发现轻至重度的肺动脉瓣狭窄或致死性心脏病变。Lachapalle等在产后证实为TTTs的5例双胎中,孕期B超发现该5例的受血儿心室壁均增厚,而供血儿的左心室部缩短,其心排出量均明显增加,说明心肌处于过度活动状态,而两个胎儿的各项心脏参数的比较,特别是左心室部缩短可能有助于诊断。
Roberts等对14例TTTs的两个胎儿作了肝脏测量,发现受血儿及供血儿的肝脏大小均大于正常平均值,肝脏长度明显大于作为对照的双绒毛膜双胎胎儿,故对TTTs的诊断有一定价值。
目前因超声仪器的不断进步、预计对TTTs的受血儿及供血儿心脏及其他脏器将会提供更多的发现。
6.脐穿刺:Blickstein认为在B超引导下穿刺脐血管取得血样本对诊断TTTs有较大的帮助。首先,可以用血样证实其为单卵双胎;其次,可以了解两个胎儿之间的血红蛋白水平;第三,可以了解供血者贫血状态。Okamura曾对5例单绒毛膜双胎的两个胎儿在B超引导下抽取脐血,证实供血儿血红蛋白水平为9.2 g/dl,受血儿为15.4 g/dl,因该法有一定的损伤性,故实际操作上有一定困难,至今未见更多的文献报导。
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2010-07-21 18:06